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The clinical features of the primary tumors arising in the mucosal surface of the oral cavity are variable.

• The tumor may be ulcerative, exophytic, or endophytic.

  • The gross characteristics of the lesion are usually sufficient to raise the index of suspicion regarding the need for a biopsy to establish tissue diagnosis.

Ulcerative lesions usually are accompanied by an irregular edge and induration of the underlying soft tissues.

On the other hand, exophytic lesions may present either as a cauliflower-like, irregular growth or as flat, pink to pinkish-white proliferative lesions.

Occasionally, a red to pink velvety flat lesion is the only manifestation of superficially invasive or in situ carcinoma.

Squamous cell carcinomas with excessive keratin production and verrucous carcinomas present as white heaped-up keratotic lesions with varying degrees of keratin debris on the surface.

Philadelphia Illustration Dept./Elsevier

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Papillary projections often are seen in lesions that are accompanied or preceded by a squamous papilloma.

Bleeding from the surface of the lesion is a characteristic of malignancy and immediately raises suspicion for a neoplastic process.

Endophytic lesions have a very small surface component but a substantial amount of soft tissue involvement beneath the surface.

La glándula tiroides es la primera de las glándulas endocrinas del cuerpo que se desarrolla, y aparece como una evaginación del intestino anterior primitivo alrededor de la tercera semana de gestación (aproximadamente el día # 24). 

• La glándula tiroides se forma como una proliferación de las células epiteliales endodérmicas que se encuentran en la superficie media del suelo faríngeo en desarrollo. 

• El sitio de este desarrollo se encuentra entre dos estructuras claves, el tubérculo impar y la cópula, y se reconoce como foramen ciego.

• El foramen ciego localizado en la base de la lengua es el sitio de origen de la glándula tiroides en la unión entre la primera y la segunda bolsa faríngea, inmediatamente dorsal al saco aórtico. 

• • La glándula tiroides tiene un origen embriológico doble: la faringe primitiva y la cresta neuroectodérmica / neural. 

    • La glándula tiroides inicialmente se forma caudal al tubérculo impar, que también se conoce como la yema lingual mediana. 

    • Este tubérculo embrionario se desarrolla del primer arco branquial y se produce en la línea media del piso de la faringe en desarrollo, y finalmente ayuda a formar la lengua a medida que las dos protuberancias linguales laterales la sobre crecen. 

    • El foramen ciego comienza rostral a la cópula, también conocida como eminencia hipobranquial (hipofaringea). Esta protuberancia embriológica mediana, es de mesodermo que surge de la segunda bolsa faríngea (aunque también están involucradas la tercera y cuarta bolsas faríngeas). La glándula tiroides, por lo tanto, se origina entre la primera y la segunda bolsa eminencia bolsa faríngea.

  • El precursor tiroideo inicial, el primordio tiroideo, comienza como un simple engrosamiento de la línea media (endodermo) y se desarrolla para formar el divertículo tiroideo (este divertículo medio forma la mayor parte de la glándula tiroides) [6]. Esta estructura al principio es inicialmente hueca, aunque luego se solidifica (formando los elementos foliculares de la glándula tiroides) y se vuelve bilobulada. La división de la glándula tiroides en lóbulos laterales, si no está presente desde el principio, tiene lugar tan temprano que es imposible establecer si la tiroides surge como una sola unidad o como un órgano emparejado. 

    • El tallo generalmente tiene un lumen, el conducto tirogloso, que no desciende a los lóbulos laterales. 

    • Los dos lóbulos están ubicados a ambos lados de la línea media y están conectados a través de un istmo. Este divertículo tiroideo sigue al corazón primitivo a medida que desciende caudalmente. 

  • Durante la quinta semana de gestación, el conducto tirogloso atenuado pierde su luz y posteriormente se rompe en fragmentos. La parte proximal se retrae y desaparece, dejando solo el foramen ciego en la base de la lengua para marcar su origen, y el extremo caudal se desarrolla como la glándula tiroides bilobulada y alcanza su posición adulta final en la séptima semana de gestación.

  • Los divertículos tiroideos laterales se originan en las porciones ventrales de la cuarta y quinta bolsas faríngeas y se fusionan con el divertículo tiroideo mediano aproximadamente en la quinta semana de gestación, contribuyendo hasta un 30% del peso de la glándula tiroides. 

  • Los divertículos laterales son de origen neuroectodérmico / cresta neural (cuerpos ultimobranquiales) y producen las células C o células parafoliculares productoras de calcitonina (de la cresta neural estas células C migran a los cuerpos ultimobranquiales), que se encuentran en la región posterior superior de la glándula tiroides. 

    • La fusión del divertículo medio tiroideo y los cuerpos ultimobranquiales explica por qué las células parafoliculares o células C no están dispersas por toda la tiroides sino que están limitadas a una región profunda dentro de los tercios medios y superiores de los lóbulos laterales a lo largo de un eje lobular central imaginario. 

    • Las bases para la fusión de los divertículos tiroideos medianos y laterales no están muy claras, pero se establece que el sitio de la fusión de estas dos estructuras se produce en el tubérculo de Zuckerkandl. 

  • Las células foliculares tiroideas se desarrollan a partir del divertículo tiroideo mediano y se hacen aparentes alrededor de la octava semana de gestación y comienzan a producir coloide y absorben yodo radiactivo alrededor de la semana 11 de gestación. 

    • La presencia de tiroxina coincide con la aparición del coloide. 

      • El desarrollo del folículo tiroideo se anuncia por la aparición del ácido intracelular periódico-Schiff (PAS), que conduce a la formación de folículos por gemación o división de los folículos primarios. 

    • La diferenciación histológica de la glándula tiroides se puede conceptualizar en tres etapas: pre-coloidal (7 a 13 semanas); coloide (13 a 14 semanas); y folicular (después de 14 semanas).

  • Hoy en día tenemos identificado varios factores de transcripción implicados en el descenso y desarrollo de la glándula tiroidea. TTF-1 aparece en las primeras etapas del desarrollo tiroideo y regula la expresión de enzima tiroperoxidasa y de la tiroglobulina. La alteración de este gen en ratones produce agenesia tiroidea. 

    • Pax-8, que tiene mecanismo de acción muy similar a TTF-1, se expresa en la tiroides embrionaria durante el descenso, y las mutaciones heterogéneas se asocian con la. 

    • TTF-2 regula las dos anteriores los genes y la alteración se asocian con la disgenesia tiroidea. 

    • HoxA3 regula diversos procesos embrionarios. La alteración de los resultados de HoxA3 resulta en la hipoplasia tiroidea, mientras que la alteración combinada de HoxB3 y HoxD3 da como resultado la falla de la fusión del cuerpo ultimobranquial con la tiroides. 

• Todas estas anormalidades genéticas parecen dar como resultado una disminución en el descenso o desarrollo de la glándula tiroidea.

• Durante la quinta a la sexta semana del desarrollo intrauterino, la faringe embrionaria está marcada externamente por cuatro hendiduras branquiales de origen ectodérmico e internamente por cinco bolsas branquiales de origen endodérmico. 

  • El aparato branquial está formado por hendiduras branquiales y bolsas branquiales, junto con los arcos branquiales de origen mesodérmico, que se encuentran entre ellos.

  • El aparato branquial sufre una involución normal que deja atrás algunos derivados que incluyen a la glándula tiroides, las glándulas paratiroideas, el timo, el cuerpo ultimobranquial, la trompa de Eustaquio, el oído medio y el conducto auditivo externo.

• Las glándulas paratiroideas se desarrollan como engrosamientos epiteliales del endodermo dorsal de la tercera y cuarta bolsas branquiales. 

  • Las glándulas paratiroideas superiores se derivan de la cuarta bolsa branquial, que también da lugar a la glándula tiroides. 

  • Las terceras bolsas branquiales dan lugar a las glándulas paratiroideas inferiores y al timo. 

  • Las glándulas paratiroideas permanecen íntimamente conectadas con sus respectivos derivados de bolsa branquial. 

• La ubicación anatómica normal de las glándulas paratiroideas superiores es más constante que las glándulas paratiroideas inferiores, y el 80% de las glándulas superiores se encuentran cerca de la cara posterior de la glándula tiroidea en la unión de la porción superior y media de los lóbulos tiroideos, a el nivel del cartílago cricoides. 

  • Aproximadamente el 1% de las glándulas paratiroideas superiores se pueden encontrar en el espacio paraesofágico o retroesofágico. 

  • Las glándulas superiores agrandadas pueden descender en el surco traqueoesofágico y pueden llegar a localizarse por debajo de las glándulas paratiroideas inferiores. 

  • Las glándulas paratiroides superiores ectópicas son extremadamente raras, pero pueden estar localizadas en el mediastino medio o posterior o en la ventana aortopulmonar.

• Durante el desarrollo intrauterino, el timo y las glándulas paratiroideas inferiores migran caudalmente en el cuello. La ubicación más común para las glándulas paratiroideas inferiores está a una distancia de 1 cm de un punto centrado donde la arteria tiroidea inferior y el nervio laríngeo recurrente (RLN) cruzan. 

• Aproximadamente del 15% al 50% de las glándulas inferiores se encuentran en el timo. 

  • La posición de las glándulas paratiroideas inferiores, sin embargo, tiende a ser más variable debido a su ruta migratoria más larga. Las glándulas inferiores que no descienden se pueden encontrar cerca de la base del cráneo, ángulo de la mandíbula o por encima de las glándulas paratiroides superiores junto con un timo no descendido. 

  • La frecuencia de glándulas paratiroideas intratiroideas es de aproximadamente el 2%.

Rodrigo Arrangoiz MS, MD, FACS cirujano de tumores de cabeza y cuello / cirugia endocrina / cirugía oncológica es experto en el manejo del de patología tiroides.

Su entrenamiento fue el siguiente:

• Cirugia general y gastrointestinal:
• Michigan State University:
• 2004 al 2010• Cirugia oncológica / tumores de cabeza y cuello / cirugia endocrina:
• Fox Chase Cancer Center (Filadelfia):
• 2010 al 2012• Maestria en ciencias (Clinical research for healthprofessionals):
• Drexel University (Filadelfia):
• 2010 al 2012• Cirugia de tumores de cabeza y cuello / cirugiaendocrina
• IFHNOS / Memorial Sloan Kettering Cancer Center:
• 2014 al 2016

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• Durante la quinta semana del desarrollo intrauterino, el conducto tirogloso pierde su luz y poco después se rompe en fragmentos (ver sección de embriología). Durante la quinta a la séptima semana de gestación, el hueso hioides se forma por condensación de mesodermo seguido de la condrificación del segundo y tercer arcos branquiales, que crecen desde atrás hacia adelante, dividiendo el tracto tirogloso en porciones suprahioidea e infrahioidea. 

• El tracto tirogloso atenuado por lo general se atrofia y desaparece al final de la octava semana. Este tracto puede persistir como un cordón fibroso o un tubo epitelial diminuto, y este tubo / conducto / cordón persistente se denomina conducto tirogloso, que conecta a la glándula tiroides y al foramen ciego. 

• Un quiste del conducto tirogloso no tiene una abertura externa primaria, que es una característica de algunos quistes branquiales, ya que el curso embrionario del tracto nunca llega a la superficie del cuello.

• Los quistes del conducto tirogloso son las anomalías congénitas cervicales más comunes, tres veces más comunes que los restos branquiales. 

• El quiste por lo general se presenta como un aumento de volumen en la línea media asintomática e indolora debajo del hueso hioides y puede observarse a cualquier edad. 

• Estos quistes están presentes al nacer en aproximadamente el 25% de los casos, la mayoría se observan durante la infancia, y el tercio final se vuelven aparentes después de los 30 años. 

• La incidencia de género es igual (1:1). Se pueden encontrar en cualquier lugar de la línea media, desde la región submentoniana hasta la escotadura supraesternal, pero con mayor frecuencia se encuentran a mitad de camino entre estos extremos, cerca del hueso hioides [6, 30]. Localizaciones de los quistes del conducto tirogloso:

• • 80% están yuxtapuesto al hueso hioides:

    • 25% localizados en la región submentoniana

  • 2% lingual

  • 7% en una ubicación supra esternal. 

  • 1% de los quistes son laterales a la línea media.

• A la exploración física los quistes son redondos con una superficie lisa y están bien definidos. Con la deglución o protrusión de la lengua, clásicamente se eleva en el cuello como resultado de que el quiste está anclado al hueso hioides y a los músculos de la lengua. 

• Por lo general, tienen un diámetro de 1 a 2 cm, son móviles y no duelen, a menos que exista una infección superpuesta. 

• Las bacterias orales pueden transmitirse a través del foramen ciego:

  • Los tractos del conducto tirogloso son secundarios a la infección del quiste como resultado del drenaje espontáneo o quirúrgico y están asociados con algún grado de inflamación de bajo grado de la piel circundante. 

• Todo paciente con un quiste tirogloso se le debe realizar estudios preoperatorios de función tiroidea y de para asegurar que la glándula tiroides este dentro de limites de normalidad. La gammagrafía tiroidea se puede realizar para documentar la presencia de una tiroides normal y excluir la posibilidad de una tiroides ectópica. 

• La ecografía preoperatoria de alta resolución también puede identificar una glándula tiroides normal y excluye el tejido tiroideo ectópico.

• Las operación para tratar a los quistes tiroglosos se denomina operación de Sistrunk. 

• La operación de Sistrunk consiste en una cistectomía en bloque y una hioidectomía central, con excisión del tracto hasta el foramen ciego. 

• Histológicamente, un quiste tirogloso está recubierto por un epitelio columnar ciliado pseudoestratificado, un epitelio escamoso o por ambos. 

• La pared de soporte del quiste consiste en tejido fibroso y frecuentemente contiene tejido tiroideo heterotópico (20% de los casos) y acumulaciones de otras células inflamatorias crónicas. 

• Aproximadamente el 1% de los quistes tiroglosos pueden experimentar cambios neoplásicos, el 85% de los cuales son carcinoma papilar. 

Rodrigo Arrangoiz MS, MD, FACS cirujano de tumores de cabeza y cuello / cirugia endocrina / cirugía oncológica es experto en el manejo del de patología tiroides.

Su entrenamiento fue el siguiente:

• Cirugia general y gastrointestinal:
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Rodrigo Arrangoiz MS, MD, FACS cirujano de tumores de cabeza y cuello / cirugia endocrina / cirugía oncológica es experto en el manejo del de patología tiroides.

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• La enfermedad esporádica (es decir se adquirió una mutación de novó en alguno de los genes que regula el desarrollo y funcionamiento de las glándulas paratiroideas):
  • Esto ocurre en un 75% a un 80% de los casos de HPTP.
• En un 20% a un 25% el origen es hereditario:
  • Se asocias a cierto síndromes endocrinológicos hereditarios:
    • Neoplasia endocrina múltiple tipo 1 (enfermedad de Wermer).
    • Neoplasia endocrina múltiple tipo 2A (enfermedad de Sipple).
    • Síndrome de tumores de mandíbula y hiperparatiroidismo

El hiperparatiroidismo primario esporádico se debe a:

• En un 85% a 90% de los casos a un adenoma único:
  • ​Un tumor benigno de la glándula paratiroidea
• En un 6.8% a 9.2% de los casos a doble adenomas
• En un 0.2% a triple adenomas
• En menos del 3% de los casos se debe a una hiperplasia de las cuatro glándulas paratiroideas
• En un 3.8% de los casos se debe a una entidad clniica nueva conocida como CEND (clinically enlarge non dormant):
  • Esta es una entidad nueva caracterizada por una glándula clínicamente agrandada metabólicamente active pero sin criterios para categorizar como adenoma o hiperplasia.

Factores de riesgo para desarrollar hiperparatiroidismo primario:

• Exposición al yodo radiactivo por problemas de tiroides en el pasado:

  • Se ven en aproximadamente el 1.5% de todos los pacientes con HPTP.

• Radiación terapéutica a la cabeza y cuello en la etapa pediátrica o en la adolescencia:

  • Se ven en aproximadamente el 1.5% de todos los pacientes con HPTP.

• Uso prolongado de litio:

  • Se ven en aproximadamente el 1.5% de todos los pacientes con HPTP.

Norman J. J Am Coll Surg 2012;214:260-269

Norman J. Endocr Pract. 2011 May-Jun;17(3):384-94

Almquist M. Cancer Causes Control 2007;18:595-602.

Norenstedt S. Clin Epidemiol 2011;25:103-106.

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Rodrigo Arrangoiz MS, MD, FACS cirujano de cabeza y cuello / cirugia endocrina es experto en el manejo del hiperparatiroidismo primario:

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Hypothyroidism results from insufficient production and secretion of thyroid hormones.

• This is most commonly due to disturbance within the thyroid gland itself, (primary hypothyroidism) or within the hypothalamic-pituitary-thyroid axis (secondary hypothyroidism).

Causes of primary hypothyroidism

1. Associated with goitre

• Hashimoto’s thyroiditis (chronic lymphocytic thyroiditis)
• Iodine deficiency
• Inherited defects of biosynthesis
• Drug induced (amiodarone, lithium, phenylbutazone)
• Maternal transmission (e.g. anti-thyroid drugs)

2. Not associated with goitre

• Atrophic thyroiditis
• Iatrogenic (e.g. radioiodine, surgery, neck irradiation)
• Congenital anomaly (e.g. thyroid agenesis)

3. Self-limiting

• Transient thyroiditis
• Post partum thyroiditis
• Iatrogenic (overtreatment with anti-thyroid medication)

The prevalence of hypothyroidism is estimated at around 2% of adult women and 0.2% of men, rising to 5% to 10% in women over 65

Rodrigo Arrangoiz MS, MD, FACS is an expert in the management of thyroid diseases and is a member of Sociedad Quirúrgica S.C at the America British Cowdray Medical Center.

Training:

• General surgery:

• Michigan State University:

• 2004 al 2010

• Surgical Oncology / Head and Neck Surgery / Endocrine Surgery:

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• 2010 al 2012

• Masters in Science (Clinical research for health professionals):

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El hiperparatiroidismo primario (HPTP) se produce cuando alguna de las cuatro glándulas paratiroideas empiezan a funcionar anormalmente debido a que desarrollan un tumor benigno (adenoma) o se encuentran crecidas (hiperplasia de las cuatro) llevando a la secreción anormal y sin regulación de la hormona que producen (hormona paratiroidea).

El hiperparatiroidismo primario (HPTP) es una enfermedad benigna con un potencial de causar problemas importantes a la salud de la persona:

• El HPTP aumenta el riesgo de desarrollar enfermedades cardiovasculares como:

  • Presión arterial elevada (hipertensión arterial)

  • Crecimiento del lado izquierdo del corazón (hipertrofia ventricular izquierda)

  • Insuficiencia cardiaca

  • Alteraciones del ritmo cardiaco (arritmias cardiacas)

  • Infarto agudo del corazón

  • Infarto / embolia cerebral (enfermedad cerebrovascular)

• El HPTP aumenta el riesgo de desarrollar cierto tipos de cáncer comparado con la población general:

  • Cáncer de colon, cáncer de recto, cáncer renal, cáncer de próstata, cáncer de mama, y cáncer de piel

Los pacientes con HPTP suelen vivir en promedio de 5.6 años menos de lo esperado comparado con la población en general.

• La gran mayoría de la gente conoce alguna persona que tiene hiperparatiroidismo primario (HPTP):

Desafortunadamente alrededor del 70% de los pacientes con hiperparatiroidismo primario no saben que tienen la enfermedad:

• Tienen niveles altos de calcio (arriba de 10.2 mg/dl), pero sus médicos no saben lo que esto significa.

• Muchas veces los médicos no piensan en esta enfermedad hasta que las consecuencias del hiperparatiroidismo se vuelven evidentes:

  • Cálculos renales, disminución de la función renal, osteopenia / osteoporosis, malestar general, ansiedad, depresión, irritabilidad, disminución de la interacción social, fatiga, dolores musculares, insomnio etc.

El hiperparatiroidismo primario es mas común en las mujeres que en los hombres:

• 75% de los casos se diagnostica en mujeres comparado a 25% en los hombres.

  • La edad media en el momento del diagnostico es de 59 años de edad:

    • Pero la enfermedad puede presentarse a cualquier edad.

​La incidencia del hiperparatiroidismo primario:

• Affecta una de cada 250 personas:

  • 34 a 120 casos por 100,000 personas años

    • Esta tasa es mucho mayor en las mujeres mayores de 50:

      • ​1 en cada 75 mujeres.

Yeh MW. J Clin Endocrinol Metab 2013 Mar;98(3):1122-9..

Almquist M. Cancer Causes Control 2007;18:595-602.

Norenstedt S. Clin Epidemiol 2011;25:103-106

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La decisión con respecto a la tiroidectomía profiláctica se basa no solo en el análisis mutacional sino también en los niveles de calcitonina.

Los niños con CMT heredados deben ser manejados por equipos de médicos y cirujanos con experiencia en centros de atención terciaria.

Las pautas de la NCCN para el manejo de estos pacientes se muestran en la primera figura. Las pautas de ATA son generalmente similares pero incluyen el uso del sistema de estratificación de riesgo (ATA – HST, ATA – H, ATA – MOD) para determinar el momento de la cirugía.

Además, debido a la heterogeneidad en la edad de inicio y la agresividad de CMT incluso entre diferentes familias con la misma mutación y dentro de familias individuales que tienen la misma mutación RET, las pautas ATA también incorporan niveles de calcitonina para determinar el momento de la cirugía.

Los niños con mutaciones de la categoría ATA-HST (M918T) deben someterse a una tiroidectomía antes de la edad 1, y algunos grupos sugieren que debería realizarse en los primeros meses de vida, como se muestra en la figura.

Las pautas de la NCCN también incluyen las mutaciones del codón 883 o heterocigotas compuestas (V804M + E805K, Y806C o S904C) en este grupo de cirugía temprana.

En ausencia de diseminación conocida de los ganglios linfáticos, la realización de una disección central del cuello en las guías de ATA está supeditada a la identificación de la glándula paratiroides y determina si pueden conservarse in situ o reimplantarse.

Las guías de la NCCN también sugieren que se considere la disección bilateral profiláctica del cuello central y la disección profiláctica del cuello lateral si el tumor supera los 0.5 cm.

En general, se recomienda a los niños en la categoría ATA-H que se sometan a una tiroidectomía a los 5 años (o antes según los niveles de calcitonina).

En contraste con las pautas ATA, las pautas NCCN incluyen a los niños no solo con mutaciones del codón 634, sino también a los codones 609, 611, 618, 620, 630, 768, 790, 791, 804 u 891.

Los pacientes con evidencia ecográfica o visualización directa de metástasis en los ganglios linfáticos en la cirugía o niveles de calcitonina por encima de 40 pg / mL también son candidatos para la disección central del cuello.

Las pautas de la NCCN sugieren considerar una disección profiláctica ipsilateral del cuello si hay una enfermedad de alto volumen en el cuello central o si el tumor mide más de 1 cm.

Los niños en la categoría ATA-MOD son seguidos a intervalos de 6 meses o anuales con examen físico, ecografía de cuello y mediciones de calcitonina sérica a partir de los 5 años.

El momento de la cirugía se basa en la detección de un nivel elevado de calcitonina basal.

Si hay inquietudes con respecto al seguimiento a largo plazo, la tiroidectomía se puede realizar alrededor de los 5 años, de manera similar a las pautas de la NCCN.

Con respecto a otros tumores, los niños en las categorías ATA-H y ATA-HST deben someterse a un examen de HPT y feocromocitomas (con metanefrinas plasmáticas y normetanefrinas o estudios de orina de 24 horas para el mismo) a partir de los 11 años (si no se han realizado pruebas antes) , mientras que esto puede retrasarse hasta los 16 años en niños en la categoría ATA-MOD.

La imagen por TC abdominal o RM está indicada si las pruebas bioquímicas son anormales.

Todos los pacientes con MEN2A o MEN2B deben someterse a exámenes de detección de feocromocitomas, y estos tumores deben resecarse antes de cualquier cirugía de cuello.

Se prefiere la suprarrenalectomía laparoscópica o retroperitoneoscópica, y se debe considerar la resección suprarrenal subtotal para preservar la función cortical.

En pacientes con HPT, solo se resecan glándulas visiblemente agrandadas o anormales. Si todas las glándulas son anormales, es aceptable la resección subtotal o la paratiroidectomía total con reimplantación heterotópica (en el músculo braquioradial no dominante) del tejido paratiroideo.

Rodrigo Arrangoiz MS, MD, FACS es experto en el manejo de tumores tiroides y es miembro del equipo de Sociedad Quirúrgica S.C.:

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