Author: Rodrigo Arrangoiz MS, MD, FACS, FSSO

El hiperparatiroidismo primario (HPTP) en el embarazo es motivo de preocupación principalmente por su posible efecto en el feto y en el neonato.

Las complicaciones del hiperparatiroidismo primario en el embarazo incluyen:

• Aborto espontáneo, bajo peso al nacer, estenosis aórtica supravalvular y tetania neonatal:

  • La última condición es el resultado de la supresión de la glándula paratiroidea fetal por altos niveles de calcio maternos, que cruzan fácilmente la placenta durante el embarazo.

  • Los bebés con esta condición, acostumbrados a la hipercalcemia en el útero, tienen hipoparatiroidismo funcional después del nacimiento y pueden desarrollar hipocalcemia y tetania en los primeros días de vida.

Los niveles de calcio varían en la paciente embarazada debido a los cambios fisiológicos que ocurren:

• Carella y Gossain declararon que las concentraciones de calcio superiores a 10.1 mg / dL durante el segundo o tercer trimestre deberían llevar a una evaluación del HPTP.

• En una serie retrospectiva de pacientes en la Norman Parathyroid Clinic en Florida, los investigadores examinaron pacientes embarazadas con pérdida fetal y HPTP:

  • Encontraron que los pacientes con niveles de calcio de 10.7 mg / dL se asociaron con la pérdida del embarazo, pero la mayoría de los embarazos continuaron a término.

  • Los niveles de calcio superiores a 11.4 mg / dL se asociaron con mayores niveles de pérdida fetal, y el 72% de la pérdida fetal se produjo a nivel o por encima de este nivel.

La cirugía es el tratamiento definitivo para PHP.T Sin embargo, dado que la cirugía para HPTP tiene riesgos potenciales inherentes para la paciente embarazada, a menudo se considera como el último recurso.

• Sin embargo, dada la creciente evidencia que apoya una mayor morbilidad y mortalidad asociada con niveles de calcio superiores a 11.4 mg / dL, se recomienda la intervención quirúrgica en pacientes con niveles mayores de 11.0 mg / dL, particularmente en pacientes con pérdida previa del embarazo.

La edad gestacional juega un papel en la determinación de la candidatura quirúrgica:

• Tradicionalmente, la cirugía está reservada para pacientes en el segundo trimestre, dado el mayor riesgo en el primer y tercer trimestre.

• La cirugía del primer trimestre se evita debido a la organogénesis incompleta, y la cirugía del tercer trimestre se ha desaconsejado porque se asocia con un mayor riesgo de parto prematuro.

• Además, se reporta un 58% de mortalidad fetal asociada con paratiroidectomía en el tercer trimestre.

• Esta tasa de mortalidad incluye todas las complicaciones postoperatorias del lactante, como el parto prematuro, el retraso del crecimiento intrauterino, la hipocalcemia infantil, la muerte neonatal y la muerte fetal intrauterina.

• Es imposible diferenciar las complicaciones quirúrgicas de las complicaciones de la hipercalcemia prolongada relacionada con el proceso de la enfermedad subyacente.

flip.it/1snJBh

Niveles bajos de 25 OH-Vitamina D es común en pacientes con HPTP y se deben de esperar:

• Media: 22.4 ng/ml

Niveles bajos de Vitamina D NO causan niveles altos de calcio:

• NO existe HPTP secundario a deficiencia de vitamina D en pacientes con niveles altos de calcio (hipercalcemia)

Pacientes que tienen niveles altos de calcio (hipercalcemia) y bajos de vitamina D se debe sospechar que tiene un tumor paratiroideo (hiperparatiroidismo primario):

• Niveles bajos de vitamina D ayudan hacer el diagnostico del HPTP

La primera causa de deficiencia de vitamina D es que no está recibiendo suficiente vitamina D en su dieta y / o no esta siendo expuesta al sol suficientemente (vitamina D se produce en la piel cuando se expone al sol) (la mancha amarilla en la gráfica).

La segunda razón para que los niveles de vitamina D estén bajos es que tenga HPTP debido a un pequeño tumor en el cuello (la mancha azul en la gráfica)

El principal marcador bioquímico de la presentación del cáncer de paratiroides  (CP) es la hipercalcemia severa.

• Un nivel de calcio sérico superior a 14 mg / dl a 15 mg / dl debe levantar la sospecha del CP.

• Los niveles promedio de calcio sérico en pacientes con CP en múltiples series publicadas varían de 13.4 a 15.9 mg / dL.

• Los pacientes con CP comúnmente muestran elevaciones significativas en los niveles de la hormona PTH:

  • Tienen niveles de PTH de cinco a diez veces mayores que el límite superior de la normalidad.

  • Por el contrario, en el HPTP, generalmente se asocia con niveles de PTH inferiores al doble del límite superior de la normalidad.

Los niveles de fosfatasa alcalina suelen ser más altos en pacientes con CP en comparación con los encontrados en la enfermedad paratiroidea benigna.

El diagnóstico de CP generalmente se realiza en el momento de la cirugía para corregir el hiperparatiroidismo severo.

#SociedadQuirúrgica tiene un socio especialista en el tratamiento del cáncer de tiroides:

Rodrigo Arrangoiz MS, MD, FACS

Cirugía Oncológica
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Tumores de Cabeza y Cuello / Cirugía Endocrina
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Anteriormente se reportaban cálculos renales en pacientes con HPTP en el 80% de los pacientes, pero ahora se presentan en aproximadamente del 15% al 25% del los pacientes con HPTP:

• Los cálculos se componen típicamente de fosfato de calcio u oxalato de calcio.

  • Por el contrario,  el HPTP es el trastorno primario en solo el 3% al menos del 5% de los pacientes que presentan nefrolitiasis (cálculos renales).

• La nefrocalcinosis, que se refiere a la calcificación del parénquima renal, se diagnóstica en menos del 5% de los pacientes con HPTP y es más probable que conduzca a la disfunción renal.

• La hipercalcemia (calcio elevado en sangre) crónica también puede afectar la capacidad de concentración de la orina, lo que resulta en poliuria (que vayan mucho al baño a orinar), polidipsia (tomen mucha agua) y nicturia (se despierten en la noche a orinar).

• La incidencia de la hipertensión arterial es variable, pero se ha reportado que ocurre en hasta el 50% de los pacientes con HPTP:

  • La hipertensión parece ser más común en pacientes mayores y se correlaciona con la magnitud de la disfunción renal y, a diferencia de otros síntomas, es menos probable que mejore después de la paratiroidectomía.  

• Entre los pacientes normocalcémicos (calcio en sangre dentro de límites de normalidad) con nefrolitiasis (cálculos renales), se debe sospecharse de HPTP si la concentración sérica de calcio se encuentra en el rango alto normal, ya que la hipercalcemia puede ser intermitente y detectarse solo mediante mediciones múltiples:

  • En una serie de 48 pacientes con nefrolitiasis y HPTP, 30 (63%) tenían concentraciones séricas de calcio entre 10.2 y 11 mg / dL (2.55 y 2.75 mmol / L).

• La mayoría de los cálculos en pacientes con HPTP están compuestos de oxalato de calcio, aunque una orina ligeramente alcalina puede favorecer la precipitación de cálculos de fosfato de calcio:

  • Un posible factor que contribuye a la formación de cálculos en HPTP es la hipercalciuria:

    • Aunque la hormona PTH estimula directamente la reabsorción tubular distal del calcio, este efecto se ve eclipsado por el aumento del calcio filtrado debido a la hipercalcemia, lo que lleva a una mayor excreción urinaria de calcio en 35% a 40% de los pacientes con HPTP.

    • Sin embargo, la excreción urinaria de calcio por gramo de creatinina no necesariamente diferencia a los pacientes con o sin cálculos:

      • Esto probablemente se deba a la precisión limitada de una recolección de calcio en la orina durante 24 horas y a la complejidad de los factores que determinan la formación de cálculos.

      • La concentración urinaria de calcio es solo uno de al menos seis factores de riesgos urinarios que determinan la saturación urinaria de las sales de calcio que conducen a la formación de cálculos cálcicos:

        • Es por esta razón que los niveles elevados de excreción urinaria de calcio ya no se consideran, en sí mismos, una indicación para la cirugía en el HPTP.

        • Una concentración sérica alta de calcitriol, causada por la estimulación de la PTH de la hidroxilación renal de la 25-hidroxivitamina D, puede contribuir tanto a la hipercalciuria como a la formación de cálculos.

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La etiología del carcinoma paratiroides es desconocida o poco conocida:

• Un posible factor de riesgo parece ser la exposición previa a la radioterapia en la región de la cabeza y el cuello:
  • Cinco casos de cáncer de paratiroides en el contexto de la exposición a la radiación se han reportado en la literatura médica:
    • Pero la mayoría de los reportes describen una asociación entre la exposición a la radiación y el adenoma paratiroideo (causa del hiperparatiroidismo).

Se ha reportado que aproximadamente el 2% de los casos del CP tienen antecedentes familiares de hiperparatiroidismo primario (HPTP):

Un mayor riesgo de CP se ha asociado con neoplasia multiple endocrina tipo 1(MEN 1), con HPTP familiar aislado autosómico dominante y neoplasia multiple endocrina tipo 2A (MEN tipo 2A), pero no en ningún caso con neoplasia multiple endocrina tipo 2B (MEN 2B).

Se cree que el hiperparatiroidismo secundario y terciario está implicado como un posible factor de riesgo para el desarrollo de CP:

• Dieciocho casos han sido reportados en la literatura que ocurrieron aproximadamente seis años después del inicio de la hemodiálisis.

CP se desarrolla en aproximadamente 10% a 15% de los casos de hiperparatiroidismo-tumor de la mandíbula (HPT-JT):

• Este es un raro trastorno hereditario autosómico dominante que se caracteriza por tener hiperparatiroidismo, fibrosis osificante de maxilar y mandíbula, y menos comúnmente quistes renales, harmartomas, tumores uterinos y tumor de Wilms.
• Las mutaciones en la línea germinal en el gen supresor de tumores CDC73 (anteriormente HRPT2, ubicado en el cromosoma 1) están implicadas en la patogenia de esta enfermedad.

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Los adenomas paratiroideos son una entidad endocrina muy común, mientras que el carcinoma de paratiroides (CP) es extremadamente raro.

• Con una incidencia estimada de 0.015 por 100,000 habitantes y una prevalencia estimada de 0.005% en los Estados Unidos, el cáncer de paratiroides es uno de los más raros de todos los tumores humanos.
• Con base en la base de datos de Epidemiología de vigilancia y resultados finales (SEER), la incidencia del CP es menos de uno por millón de habitantes por año durante un período de 16 años desde 1988 hasta 2003.

Es una causa extremadamente poco frecuente de hiperparatiroidismo primario (HPTP):

• En Europa, en los Estados Unidos y en Japón, se ha estimado que el CP causa HPTP en 0.017% a 5.2% de los casos; sin embargo, muchas series informan que esta entidad representa menos del 1% de los pacientes con HPTP: