Author: Rodrigo Arrangoiz MS, MD, FACS, FSSO

Artículo publicado por Rodrigo Arrangoiz MS, MD, FACS (Cirujano de Cabeza y Cuello / Cirujano Endocrino) y el equipo de Sociedad Quirúrgica S.C.

Article published by Rodrigo Arrangoiz MS, MD, FACS (Head and Neck Surgeon / Endocrine Surgeon) and the Sociedad Quirúrgica S.C. team.

Parathyroid Embryology, Anatomy, and Pathophysiology of Primary Hyperparathyroidism

Arrangoiz, R., Cordera, F., Caba, D., Juárez, M.M., Moreno, E. and Luque, E. (2017) Parathyroid Em- bryology, Anatomy, and Pathophysiology of Primary Hyperparathyroidism. International Journal of Otolaryngology and Head & Neck Surgery, 6, 39-58. https://doi.org/10.4236/ijohns.2017.64007

https://file.scirp.org/pdf/IJOHNS_2017072615211601.pdf

La vía de la proteína quinasa activada por mitógeno (MAPK) es la ruta principal que conduce al cáncer diferenciado de tiroides.

La vía del fosfatidilinositol-4,5-bisfosfato 3-quinasa-proteína quinasa B (PI3K-AKT) es una vía importante que conduce al cáncer de tiroides folicular y al cáncer de tiroides indiferenciado.

• Alfa, beta, and gamma indicate rearranged during transfection (RET) receptors alfa, beta, and gamma, respectively
• BRAF – v-Raf murine sarcoma viral oncogene homolog B1
• ERK – extracellular signal-regulated kinase
• GF – growth factor
• GPT – glutamic-pyruvic transaminase
• H-Ras – Harvey rat sarcoma viral oncogene homolog
• K-Ras – Kirsten rat sar- coma viral oncogene homolog
• MEK – mitogen activated protein extracellular signal-regulated kinase
• mTOR – mammalian target of rapamycin
• N – nucleus
• N-Ras – neuroblastoma rat sarcoma viral oncogene homolog
• Pax8/PPARc – paired box gene 8-peroxisome proliferator-activator receptor gamma
• PTEN – phosphatase and tensin homolog
• RAF – RAF proto-oncogene serine/threonine-protein kinase
• RAS – a family of rat sarcoma (ras) small guanosine triphosphate hydrolases (GTPases)
• RET – rearranged during transfection
• Ret/PTC – rearranged during transfection / papillary thyroid cancer 1
• RTK – receptor tyrosine kinase

Rodrigo Arrangoiz es miembro del equipo de Sociedad Quirúrgica S.C., en donde nuestra prioridad y único interés es el bienestar de nuestros pacientes.

Rodrigo brinda una total dedicación al paciente para restablecer su estado de salud mediante el empleo de conocimientos médicos vigentes y técnicas de vanguardia cuya efectividad se ha demostrado científicamente. Más aún, corresponde a la confianza depositada en el al brindar tratamiento óptimo con ética y honestidad.

El entrenamiento de Rodrigo Arrangoiz MS, MD, FACS fue el siguiente:

• Cirugia general y gastrointestinal:

• Michigan State University:

• 2004 al 2010

• Cirugia oncológica / tumores de cabeza y cuello / cirugia endocrina:

• Fox Chase Cancer Center (Filadelfia):

• 2010 al 2012

• Maestria en ciencias (Clinical research for health professionals):

• Drexel University (Filadelfia):

• 2010 al 2012

• Cirugia de tumores de cabeza y cuello / cirugia endocrina

• IFHNOS / Memorial Sloan Kettering Cancer Center:

• 2014 al 2016

Artículo publicado por Rodrigo Arrangoiz MS, MD, FACS (Cirujano de Cabeza y Cuello / Cirujano Endocrino) y el equipo de Sociedad Quirúrgica S.C.

Article published by Rodrigo Arrangoiz MS, MD, FACS (Head and Neck Surgeon / Endocrine Surgeon) and the Sociedad Quirúrgica S.C. team.

Comprehensive Review of Thyroid Embryology, Anatomy, Histology, and Physiology for Surgeons

Arrangoiz, R., Cordera, F., Caba, D., Muñoz, M., Moreno, E. and de León, E.L. (2018) Comprehensive Review of Thyroid Embryology, Anatomy, Histology, and Physiology for Surgeons. International Journal of Otolaryngology and Head & Neck Surgery, 7, 160-188. https://doi.org/10.4236/ijohns.2018.74019

Click to access IJOHNS_2018071317420392.pdf

Los tumores anaplásicos de tiroides son tumores indiferenciados del epitelio folicular tiroideo representando menos del 1% de todos los tumores malignos de tiroides.

• Estas neoplasias son altamente agresivas y se consideran una de las neoplasias malignas más letales, con una mortalidad cercana al 100%.

Se cree que estos tumores surgen de tumores tiroideos bien diferenciados, pero con el tiempo sufren de des-diferenciación.

• Debido a que las mutaciones activadoras de los genes BRAF y RAS se observan tanto en neoplasias malignas tiroideas bien diferenciadas como en el cáncer de tiroides anaplásico, se sospecha que estos son eventos tempranos en la vía de progresión de está enfermedad.
• Los eventos tardíos en la progresión de la enfermedad que se observan con mayor frecuencia en el cáncer anaplásico comparados con los tumores bien diferenciados incluyen mutaciones en la proteína supresora tumoral p53, 16p, catenina (proteína asociada a cadherina), beta 1, y PIK3CA.

La incidencia anual del cáncer anaplásico es de aproximadamente uno a dos casos por millón de personas y representa entre el 0.8% al 9.8% de todos los cánceres de tiroides a nivel mundial.

• Los pacientes con cáncer anaplásico generalmente tienen una edad en el momento del diagnostico mayor que aquellos con cáncer diferenciado:
  • La edad media en el momento del diagnóstico es de 65 años, y menos del 10% de los pacientes son menores de 50 años.
• La gran mayoría de los pacientes con cáncer anaplásico de tiroides (60% al 70%) son mujeres.
• Alrededor del 20% de los pacientes con cáncer de tiroides anaplásico tienen antecedentes de cáncer diferenciado de tiroides, y el 20% al 30% de los pacientes tienen un cáncer diferenciado sincrónico.
• La gran mayoría de los tumores de tiroides sincrónicos son carcinomas papilares, pero también se han identificado tumores foliculares coexistentes.
• Aproximadamente el 10% de los pacientes con tumores tiroideos de células Hürthle tienen focos de cáncer anaplásico dentro del cáncer de células Hürthle.

Los pacientes con carcinoma anaplásico de tiroides generalmente se manifiestan clínicamente con una tumoración de rápido crecimiento y síntomas de disfagia (dificultad para tragar), disfonía (cambios de voz), o disnea (dificultad para respirar) secundarios a la compresión extrínseca de la tumoración que a menudo se encuentra fija a las estructuras adyacentes.

Sin embargo, las metástasis regionales o a distancia son evidentes en el momento del diagnóstico en un 90% de los casos.

• Los sitios de extensión regional pueden incluir la grasa peri tiroidea y los músculos pre tiroideos, los ganglios linfáticos, la laringe, la tráquea, el esófago, las amígdalas, los grandes vasos del cuello. y el mediastino.
• Enfermedad metastática al momento del diagnóstico se encuentran en un 15% al 50% de los casos.
  • El sitio más común de metástasis a distancia son los pulmones (hasta un 90% de los casos).
  • Estas metástasis suelen ser lesiones masivas intrapulmonares, pero puede haber afectación pleural.
• Alrededor del 5% al 15% de los pacientes tienen metástasis óseas.
• El 5% de los pacientes tiene metástasis cerebrales, y algunos tienen metástasis en la piel, hígado, los riñones, el páncreas, el corazón y las glándulas suprarrenales.

Rodrigo Arrangoiz es miembro del equipo de Sociedad Quirúrgica S.C., en donde nuestra prioridad y único interés es el bienestar de nuestros pacientes.

Rodrigo brinda una total dedicación al paciente para restablecer su estado de salud mediante el empleo de conocimientos médicos vigentes y técnicas de vanguardia cuya efectividad se ha demostrado científicamente. Más aún, corresponde a la confianza depositada en el al brindar tratamiento óptimo con ética y honestidad.

El entrenamiento de Rodrigo Arrangoiz MS, MD, FACS fue el siguiente:

• Cirugia general y gastrointestinal:

• Michigan State University:

• 2004 al 2010

• Cirugia oncológica / tumores de cabeza y cuello / cirugia endocrina:

• Fox Chase Cancer Center (Filadelfia):

• 2010 al 2012

• Maestria en ciencias (Clinical research for health professionals):

• Drexel University (Filadelfia):

• 2010 al 2012

• Cirugia de tumores de cabeza y cuello / cirugia endocrina

• IFHNOS / Memorial Sloan Kettering Cancer Center:

• 2014 al 2016

Prácticamente todos los pacientes se sienten mejor después de la extirpación del tumor de la glándula paratiroidea.

• Dolor óseo:

◦ En la mayoría de los casos se resuelve dentro de 1 a 4 horas.

◦ Esto es muy dramático en casi todos los pacientes que cursan con dolor de huesos antes de la cirugía.

• Presión arterial alta:

◦ En general la hipertensión mejora significativamente en las primeras semanas después de cirugía.

◦ Muchos pacientes pueden esperar que la dosis de sus medicamentos que están tomaban para controlar su presión arterial disminuyan dentro las primera dos semanas después de la cirugía:

◦ La mayoría de los pacientes con hipertensión pueden bajar en sus medicamentos dentro de 2 meses:

▪ Un 25% de los pacientes podrían poder eliminar de manera completa sus medicamentos para la presión arterial dentro de los primeros 3 meses (siempre bajo control estricto de su medico internista).

◦ Si el paciente esta tomando varios medicamentos para controlar su presión arterial puede esperar disminuir la cantidad de medicamentos dentro de los primeros dos meses.

• Sistema Nervioso Central:

◦ Hay un buen número de síntomas relacionados con el sistema nervioso central (fatiga, depresión, pérdida de memoria, ansiedad, bajos niveles de energía, mal humor, problemas para dormir):

▪ La fatiga y los bajos niveles de energía por lo general desaparece entre 1 a 14 días después de la cirugía:

▪ Pero puede tomar más tiempo (el promedio es entre 8 a 14 después de la operación).

▪ La depresión y la pérdida de memoria toman entre uno y dos meses para obtener una notable mejoría:

▪ Algunas personas tienen cambios dramáticos en estos síntomas en las primeras semanas después de la operación pero la gran mayoría se alivian de manera muy gradual a lo largo de varios meses.

▪ La depresión toma entre uno y tres meses para notar la mejoría.

◦ La enfermedad por reflujo gastroesofágica (ERGE):

▪ Los síntomas del ERGE por lo general tienen una mejoría importante dentro de las  primeras dos semanas después de la cirugía, pero en ocasiones pueden tardar unos meses en resolverse.

▪ Los pacientes que están tomando medicamentos anti-ácidos (Losec, Nexium, etc) generalmente pueden disminuir o completamente eliminar la ingesta de esto medicamentos después de la extirpación del tumor de glándula paratiroidea bajo la supervisión de su gastroenterólogo.

◦ Los dolores de cabeza (cefalea):

▪ Algunas personas con hiperparatiroidismo tienen fuertes dolores de cabeza que son intermitentes.

▪ Casi todos los pacientes con dolores de cabeza tendrán una reducción dramática de sus dolores de cabeza dentro de los primeros dos a tres semanas después de la operación

◦ Las arritmias del corazón:

▪ Alrededor del 5% al 10% de los pacientes con hiperparatiroidismo primario tienen problemas de corazón (problema de ritmo como arritmias, taquicardia auricular, contractura auricular prematura etc.).

▪ Si la arritmia es secundaria a los niveles altos de calcio en la sangre:

▪ En la mayoría de los casos desaparecen en uno o dos meses después de la cirugía

◦ Pérdida de pelo / aadelgazamiento del pelo:

▪ La mayoría de las mujeres que padecen esto notaran una diferencia unos tres a cuatro meses después de la cirugía.

◦ Osteoporosis:

▪ Después de la operación casi todos los pacientes notaran una mejoría en su densidad ósea:

▪ Esta mejoría es inmediata.

Piovesan A. Clin Endocrinol (Oxf). 1999 Mar;50(3):321-8

Rodrigo Arrangoiz es miembro del equipo de Sociedad Quirúrgica S.C., en donde nuestra prioridad y único interés es el bienestar de nuestros pacientes.

Rodrigo brinda una total dedicación al paciente para restablecer su estado de salud mediante el empleo de conocimientos médicos vigentes y técnicas de vanguardia cuya efectividad se ha demostrado científicamente. Más aún, corresponde a la confianza depositada en el al brindar tratamiento óptimo con ética y honestidad.

El entrenamiento de Rodrigo Arrangoiz MS, MD, FACS fue el siguiente:

• Cirugia general y gastrointestinal:

• Michigan State University:

• 2004 al 2010

• Cirugia oncológica / tumores de cabeza y cuello / cirugia endocrina:

• Fox Chase Cancer Center (Filadelfia):

• 2010 al 2012

• Maestria en ciencias (Clinical research for health professionals):

• Drexel University (Filadelfia):

• 2010 al 2012

• Cirugia de tumores de cabeza y cuello / cirugia endocrina

• IFHNOS / Memorial Sloan Kettering Cancer Center:

• 2014 al 2016

El manejo del hiperparatiroidismo primario es quirúrgico:

• No existen alternativas médicas para tratar ha esta enfermedad:

◦ Si ya se tiene el diagnóstico por laboratorio y el paciente ya presenta síntomas (el 95% de los pacientes con HPTP están sintomáticos):

▪ El tratamiento es con cirugía:

▪ Somos el único equipo en México que ofrece la cirugía mini-paratiroidea.

La cirugía mini-paratiroidea se ha convertido en la forma preferida para tratar al hiperparatiroidismo primario. La cirugía de mini-paratiroidea también se denomina “cirugía de paratiroides radioguiada” (MIRP):

• Las claves para la cirugía paratiroidea-mini:

◦ Tener el diagnostico correcto que el/la paciente tiene hiperparatiroidismo primario sintomático.

◦ El procedimiento debe se realizado por un experto en cirugía de paratiroides.

◦ No se requiere tener un Sestamibi positivo antes de la operación.

◦ El cirujano debe saber que no existen glándulas paratiroideas en localizaciones anatómicas anormales (glándulas ectópicas).

◦ El cirujano utiliza una Gama Sonda en la sala de operaciones para poder diferenciar entre una glándula paratiroidea normal a una glándula paratiroidea anormal (que este metabólicamente activa produciendo grandes cantidades de la hormona paratiroidea (PTH):

▪ Utilizando la Gama Sonda el cirujano puede medir la cantidad de hormona paratiroidea que están produciendo cada una de las glándulas paratiroideas (entre mas radioactiva mas hormona sestan produciendo.

La mini-cirugía paratiroidea o “cirugía de paratiroides radioguiada” (MIRP) ha demostrado que:

• Esta cirugía tiene la tasa de curación más alta de todas las operaciones existentes de paratiroides.

• Tienen la tasa más baja de complicaciones de todas las diferentes cirugías de paratiroides,

• Esta cirugía utiliza la incisión más pequeña y se realiza con mínima disección comparado a las otras operaciones

• La recuperación es mas rápida y la estancia hospitalaria es mínima.

Rodrigo Arrangoiz es miembro del equipo de Sociedad Quirúrgica S.C., en donde nuestra prioridad y único interés es el bienestar de nuestros pacientes.

Rodrigo brinda una total dedicación al paciente para restablecer su estado de salud mediante el empleo de conocimientos médicos vigentes y técnicas de vanguardia cuya efectividad se ha demostrado científicamente. Más aún, corresponde a la confianza depositada en el al brindar tratamiento óptimo con ética y honestidad.

El entrenamiento de Rodrigo Arrangoiz MS, MD, FACS fue el siguiente:

• Cirugia general y gastrointestinal:

• Michigan State University:

• 2004 al 2010

• Cirugia oncológica / tumores de cabeza y cuello / cirugia endocrina:

• Fox Chase Cancer Center (Filadelfia):

• 2010 al 2012

• Maestria en ciencias (Clinical research for health professionals):

• Drexel University (Filadelfia):

• 2010 al 2012

• Cirugia de tumores de cabeza y cuello / cirugia endocrina

• IFHNOS / Memorial Sloan Kettering Cancer Center:

• 2014 al 2016

Norman J. Ann Surg Oncol 2009;16:656-66.

Rubello D. Biomed Pharmacother 2006;60:134-8.

Norman J. Ann Surg Oncol 2009;16:656-66.

El rango normal del calcio en la sangre se encuentra entre:

8.6 y 10.2 mg/dl (algunos laboratorios va tan alto como 10.4 mg/dl):

• Sin embargo, casi todos los adultos deben de vivir con un calcio entre 9 y 10 mg/dl:

◦ Es muy raro que un adulto (mayor de 30) tenga niveles de calcio en sangre persistentemente por arriba de 10.1 mg/dl:

▪ Es normal tener de manera intermitente niveles de calcio por arriba de 10 mg/dl:

▪ Pero por lo general si se checa en otra ocasión va a bajar a los 9 mg/dl:

▪ Los niveles de calcio que están constantemente por arriba y al alrededor de 10 (en un adulto mayor de 30) casi nunca es normal y casi siempre se debe a un tumor de la glándulas paratiroideas.

El calcio en la sangre es el medio por el cual los nervios conducen los impulsos y ayudan a la contracción muscular:

• Nuestro cerebro y los músculos no se sienten bien, fuera de esta rango.

Los niveles de calcio pueden varíar de manera importante mes con mes en pacientes con HPTP (mas de 1 mg/dl):

• Un fenómeno que casi nunca se ve en pacientes sin HPTP donde las diferencias de más de 0.4 mg/dl son raras.

En condiciones normales:

• Un calcio normal se asocia a una PTH normal

• Un calcio bajo se asocia a una PTH alta

• Un calcio alto se asocia a una PTH baja

◦ Es muy raro que un paciente tenga niveles altos de calcio sérico sin tener un tumor paratiroideo

Un error que se comete muy a menudo por los médicos que no manejan esta enfermedad:

• Es que repiten el calcio varias veces para ver si se mantiene igual o lentamente cambia con el tiempo :

◦ Esto puede dar una falsa sensación de seguridad cuando se ve que el calcio sólo esta ligeramente elevado y no empeore con el tiempo.

• Es normal que los pacientes con HPTP tengan niveles de calcio y PTH que fluctúen (que cambien día a día, semana a semana, o mes a mes):

◦ En un paciente normal:

▪ La variabilidad promedio es 0.19 +/- 0.09 mg/dl.

◦ En un paciente con HPTP:

▪ La variabilidad se duplica:

▪ Promedio de 0.4 +/- 0.33 mg/dl.

El diagnóstico del HPTP es exclusivamente bioquímico

(por medio de laboratorios) y no requiere un estuduio de imágen:

• El promedio de los niveles de calcio en sangre en los pacientes con HPTP se encuentra en 10.9 mg/dl

• El valor de calcio más frecuente (moda) es de 10.8 mg/dl

• La media de los niveles es 10.9 mg/dl

◦ El 85% de los pacientes con HPTP sintomático tiene niveles de calcio:

Menores de 11.5 mg/dl

• El 69% de los pacientes con HPTP sintomático nunca tienen niveles:

Mayores de 11.4 mg/dl

• El 74% de los pacientes con HPTP sintomático tiene valores de calcio dentro los limites normales en alguna muestra de laboratorio

• Solo el 4% de los pacientes con HPTP sintomático tienen niveles medios de calcio de 12.0 mg/dl o mas.

• El 93% de los pacientes con HPTP sintomático nunca tienen niveles de calcio tan altos

• Solo el 2.5% de los pacientes con HPTP sintomático tuvieron su calcio sérico por debajo de 10 mg/dl:

◦ Si utilizamos una definición más estricta de HPTP normocalcémico (nunca tuvieron niveles de calcio por arriba de 10 mg/dl):

▪ Solo se observa en el 1.1% de los pacientes:

▪ Cada uno de estos pacientes tenían niveles elevados de la hormona PTH

• El 78% de los pacientes con HPTP sintomático tienen niveles elevados de calcio en orina (> 250 mg/24 horas)

• El 16.5% de los pacientes con HPTP sintomático:

◦ Mantuvieron sus niveles de PTH (en promedio) dentro del rango de normal normalidad (10 a 65 pg/ml)

• El 10.5% de los pacientes con HPTP sintomático nunca  tienen valores de PTH mayores de 65 pg/ml

• La gran mayoría de los pacientes con HPTP tiene niveles bajos de vitamina D:

• Niveles preoperatorios de 25-OH-vitamina D:

◦ El 76.8% tiene niveles menores a 30 ng/ml

◦ El 36.4% tiene niveles menores a 20 ng/ml

◦ El 15% tiene niveles normales (arriba de 35 ng/ml)

◦ El 0% tiene niveles altos

• Es importante recalcar que n

o existe el hiperparatiroidismo secundario a deficiencia de vitamina D:

• El concepto erróneo que tienen algunos médicos es que la deficiencia de vitamina D lleva a niveles bajos de calcio en sangre y esto lleva a la activación de las cuatro glándulas paratiroideas:

◦ Estos médicos piensan que esta activación lleva a causar hiperplasia de las cuatro glándulas paratiroideas (aumento en el numero de células en las glándulas) y a consecuencia lleva a la elevación del calcio en sangre

• Evidencia clínica a mostrado que este concepto es erróneo:

◦ En estos estudios clínicos se ha mostrado que el 98% de las personas con HPTP y niveles bajos de vitamina D:

▪ Tiene un adenoma paratiroideo como la causa de su HPTP:

▪ Esto va en contra de la teoría errónea de algunos médicos (si la teoría fuera verdadera la gran mayoría de los pacientes con hiperparatiroidismo y deficiencia de vitamina D tendrían hiperplasia de la cuatro glándulas)

• La deficiencia de vitamina D que se observa en la gran mayoría de los pacientes de HPTP es un mecanismo de defensa del cuerpo para que no se eleva mas el calcio en la sangre:

◦ Una vez tratada la enfermedad con una operación:

▪ Los niveles de vitamina D se empiezan a corregir por si solos:

▪ Al mes después de la cirugía el 82% casos los niveles de vitamina D se corrigen

▪ A los dos meses después de la cirugía el 93% de los casos los niveles de vitamina D se corrigen

• En resumen:

◦ Un nivel bajo de Vitamina D es algo que esperar en pacientes con HPTP:

▪ Media: 22.4 ng/ml

◦ Niveles bajos de Vitamina D no causan niveles altos de calcio:

▪ No existe HPTP secunadario a deficiencia de vitamina D que lleva a niveles altos de calcio

◦ Pacientes que tienen niveles altos de calcio y bajos de vitamina D se debe sospechar que tiene un tumor paratiroideo:

▪ Niveles bajos de vitamina D ayudan hacer el diagnostico de HPTP

Holick M. Vitamin D Deficiency. N Engl J Med 2007;357:266-81.

Norman J. Endocr Pract. 2011 May-Jun;17(3):384-94

Sestamibi Mostrando un Adenoma Paratiroideo Izquierdo

No se tiene que realicar ningún estudio de imagen para confirmar el diagnóstico:

• Algunos médicos no expertos en esta enfermedad siguen solicitando un estudio llamado Sestamibi para confirmar el diagnóstico:

◦ El estudio Sestamibi:

▪ En pacientes con HPTP es negativo en un:

▪ 30% a un 35%:

◦ Un estudio negativo no significa que un paciente no tienen la enfermedad:

▪ El diagnóstico es por laboratorio

▪ Un estudio negativo retrasa la consulta de los médicos a los cirujanos unos 2.7 años

◦ No se debe utilizar para confirmar el diagnóstico de HPTP

• Ultrasonido de cuello y tiroides:

◦ No se debe utilizar para confirmar el diagnostico de HPTP

◦ La única razon por que lo medicos de Sociedad Quirúrgica (Dr. Rodrigo Arrangoiz y el Dr. Fernando Cordera) lo solicitan es para descartar patología en la glándula tiroides:

▪ Nódulos tiroides sospechosos para malignidad

Norman J. Journal of Surgical Oncology 2012;105:1-3

Rodrigo Arrangoiz es miembro del equipo de Sociedad Quirúrgica S.C., en donde nuestra prioridad y único interés es el bienestar de nuestros pacientes.

Rodrigo brinda una total dedicación al paciente para restablecer su estado de salud mediante el empleo de conocimientos médicos vigentes y técnicas de vanguardia cuya efectividad se ha demostrado científicamente. Más aún, corresponde a la confianza depositada en el al brindar tratamiento óptimo con ética y honestidad.

El entrenamiento de Rodrigo Arrangoiz MS, MD, FACS fue el siguiente:

• Cirugia general y gastrointestinal:

• Michigan State University:

• 2004 al 2010

• Cirugia oncológica / tumores de cabeza y cuello / cirugia endocrina:

• Fox Chase Cancer Center (Filadelfia):

• 2010 al 2012

• Maestria en ciencias (Clinical research for health professionals):

• Drexel University (Filadelfia):

• 2010 al 2012

• Cirugia de tumores de cabeza y cuello / cirugia endocrina

• IFHNOS / Memorial Sloan Kettering Cancer Center:

• 2014 al 2016

 “Bones, Stones, Abdominal Moans, Psychic Groans, Fatigue, and Overtones”

La gran mayoría de los pacientes con hiperparatiroidismo primario tienen síntomas (alrededor del 95%):

• A veces los síntomas son muy evidentes como cálculos renales, dolores de cabeza (cefaleas), fatiga y depresión.

• A veces los síntomas no son tan evidentes como la presión arterial alta o la incapacidad para concentrarse:

  • Si la enfermedad es sintomática (como suele ser en la gran mayoría de los casos):

    • Mas del 95% de los pacientes se van a  sentir notablemente mejor una vez que se ha eliminado con cirugía el tumor (adenoma) de la glándula paratiroides.

El hiperparatiroidismo primario es una enfermedad interesante porque no se presenta igual en todos los pacientes. Los síntomas inespecíficos que puede producir son:

• Labilidad emocional

• Depresión

• Malestar general

• Niveles bajos de energía

• Dolor de huesos

• Disminución de la habilidad de completar la rutina diaria en casa o en el trabajo

• Disminución de la interacción social

• Dolor de piernas

• Irritabilidad

• Fatiga (síntoma # 1)

• Cefalea (recurrente)

• Perdida de memoria

• Debilidad (sobre todo de los músculos proximales)

• Polidipsia (aumento anormal de la sed)

• Poliuria (volumen de orina superior al esperado)

• Nicturia (aumento de la frecuencia en la micción nocturna de orina)

• Nausea

• Anorexia

• Prurito (comezón)

• Ansiedad

• Insomnio

• Menor lapso de atención

• Tiempos de reacción disminuidos

• Errores en la memoria

• Capacidad de aprendizaje disminuida

• Dificultades para resolver problemas

• Poca concentración

• Reflujo Gastroesofágico

• Pirosis (acidéz)

• Disminución del libido

• Adelgazamiento del pelo (mujeres en la región frontal)

• Palpitaciones

• Fibrilación auricular

• Hipertensión arterial (muy lábil)

• Elevación de las pruebas de funcionamiento hepático

• Dolor abdominal no especifico

• Estreñimiento

El 95% de las personas con hiperparatiroidismo primario tendrán cuatro o más de estos síntomas:

• No existe corelacion entre los niveles de calcio y la severdiad de la sintomatologia:

  • Las personas con niveles de calcio ligeramente elevados pueden tener algunos de los peores síntomas, mientras que las personas con niveles de calcio alrededor de 12 mg/dl pueden tener el dolor de cálculos renales como su primer síntoma.

​A partir de la década de los 70’s se empezaron a utilizar losanalizadores automatizados de sangre que han producido una alteración en las manifestaciones del paciente “típico” con HPTP:

• Los síntomas clásicos del HPTP de “Bones, stones, abdominal moans, psychic groans, fatigue overtones” ya no se llegan haber porque la estamos diagnosticando la enfermedad antes.

En la mayoría de los casos no se conoce con exactitud:

• La enfermedad esporádica (es decir se adquirió una mutación de novó en alguno de los genes que regula el desarrollo y funcionamiento de las glándulas paratiroideas):

  • Esto ocurre en un 75% a un 80% de los casos de HPTP.

• En un 20% a un 25% el origen es hereditario:

  • Se asocias a cierto síndromes endocrinológicos hereditarios:

    • Neoplasia endocrina múltiple tipo 1 (enfermedad de Wermer).

    • Neoplasia endocrina múltiple tipo 2A (enfermedad de Sipple).

    • Síndrome de tumores de mandíbula y hiperparatiroidismo

El hiperparatiroidismo primario esporádico se debe a:

• En un 85% a 90% de los casos a un adenoma único:

  • ​Un tumor benigno de la glándula paratiroidea

• En un 6.8% a 9.2% de los casos a doble adenomas

• En un 0.2% a triple adenomas

• En menos del 3% de los casos se debe a una hiperplasia de las cuatro glándulas paratiroideas

• En un 3.8% de los casos se debe a una entidad clniica nueva conocida como CEND (clinically enlarge non dormant):

  • Esta es una entidad nueva caracterizada por una glándula clínicamente agrandada metabólicamente active pero sin criterios para categorizar como adenoma o hiperplasia.

Factores de riesgo para desarrollar hiperparatiroidismo primario:

• Exposición al yodo radiactivo por problemas de tiroides en el pasado:

  • Se ven en aproximadamente el 1.5% de todos los pacientes con HPTP.

• Radiación terapéutica a la cabeza y cuello en la etapa pediátrica o en la adolescencia:

  • Se ven en aproximadamente el 1.5% de todos los pacientes con HPTP.

• Uso prolongado de litio:

  • Se ven en aproximadamente el 1.5% de todos los pacientes con HPTP.

​Referencias:

• Norman J. J Am Coll Surg 2012;214:260-269

• Norman J. Endocr Pract. 2011 May-Jun;17(3):384-94

• Almquist M. Cancer Causes Control 2007;18:595-602.

• Norenstedt S. Clin Epidemiol 2011;25:103-106.