Manejo del Cáncer Medular de Tiroides Hereditario (CMT)

Rodrigo Arrangoiz MS, MD, FACS, FSSO

La decisión con respecto a la tiroidectomía profiláctica se basa no solo en el análisis mutacional sino también en los niveles de calcitonina.

Los niños con CMT heredados deben ser manejados por equipos de médicos y cirujanos con experiencia en centros de atención terciaria.

Las pautas de la NCCN para el manejo de estos pacientes se muestran en la primera figura. Las pautas de ATA son generalmente similares pero incluyen el uso del sistema de estratificación de riesgo (ATA – HST, ATA – H, ATA – MOD) para determinar el momento de la cirugía.

Además, debido a la heterogeneidad en la edad de inicio y la agresividad de CMT incluso entre diferentes familias con la misma mutación y dentro de familias individuales que tienen la misma mutación RET, las pautas ATA también incorporan niveles de calcitonina para determinar el momento de la cirugía.

ATA Guidelines Based Management of Patients with RET MutationsAlgorithm for the Management of Patients with Identified RET Mutation in MTC

Los niños con mutaciones de la categoría ATA-HST (M918T) deben someterse a una tiroidectomía antes de la edad 1, y algunos grupos sugieren que debería realizarse en los primeros meses de vida, como se muestra en la figura.

Las pautas de la NCCN también incluyen las mutaciones del codón 883 o heterocigotas compuestas (V804M + E805K, Y806C o S904C) en este grupo de cirugía temprana.

En ausencia de diseminación conocida de los ganglios linfáticos, la realización de una disección central del cuello en las guías de ATA está supeditada a la identificación de la glándula paratiroides y determina si pueden conservarse in situ o reimplantarse.

Las guías de la NCCN también sugieren que se considere la disección bilateral profiláctica del cuello central y la disección profiláctica del cuello lateral si el tumor supera los 0.5 cm.

En general, se recomienda a los niños en la categoría ATA-H que se sometan a una tiroidectomía a los 5 años (o antes según los niveles de calcitonina).

En contraste con las pautas ATA, las pautas NCCN incluyen a los niños no solo con mutaciones del codón 634, sino también a los codones 609, 611, 618, 620, 630, 768, 790, 791, 804 u 891.

Los pacientes con evidencia ecográfica o visualización directa de metástasis en los ganglios linfáticos en la cirugía o niveles de calcitonina por encima de 40 pg / mL también son candidatos para la disección central del cuello.

Las pautas de la NCCN sugieren considerar una disección profiláctica ipsilateral del cuello si hay una enfermedad de alto volumen en el cuello central o si el tumor mide más de 1 cm.

Los niños en la categoría ATA-MOD son seguidos a intervalos de 6 meses o anuales con examen físico, ecografía de cuello y mediciones de calcitonina sérica a partir de los 5 años.

El momento de la cirugía se basa en la detección de un nivel elevado de calcitonina basal.

Si hay inquietudes con respecto al seguimiento a largo plazo, la tiroidectomía se puede realizar alrededor de los 5 años, de manera similar a las pautas de la NCCN.

Con respecto a otros tumores, los niños en las categorías ATA-H y ATA-HST deben someterse a un examen de HPT y feocromocitomas (con metanefrinas plasmáticas y normetanefrinas o estudios de orina de 24 horas para el mismo) a partir de los 11 años (si no se han realizado pruebas antes) , mientras que esto puede retrasarse hasta los 16 años en niños en la categoría ATA-MOD.

La imagen por TC abdominal o RM está indicada si las pruebas bioquímicas son anormales.

Todos los pacientes con MEN2A o MEN2B deben someterse a exámenes de detección de feocromocitomas, y estos tumores deben resecarse antes de cualquier cirugía de cuello.

Se prefiere la suprarrenalectomía laparoscópica o retroperitoneoscópica, y se debe considerar la resección suprarrenal subtotal para preservar la función cortical.

En pacientes con HPT, solo se resecan glándulas visiblemente agrandadas o anormales. Si todas las glándulas son anormales, es aceptable la resección subtotal o la paratiroidectomía total con reimplantación heterotópica (en el músculo braquioradial no dominante) del tejido paratiroideo.

Rodrigo Arrangoiz MS, MD, FACS es experto en el manejo de tumores tiroides y es miembro del equipo de Sociedad Quirúrgica S.C.:

Su entrenamiento fue el siguiente:
• Cirugia general y gastrointestinal:
• Michigan State University:
• 2004 al 2010

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• Cirugia oncológica / tumores de cabeza y cuello / cirugia endocrina:
• Fox Chase Cancer Center (Filadelfia):
• 2010 al 2012

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• Maestria en ciencias (Clinical research for healthprofessionals):
• Drexel University (Filadelfia):
• 2010 al 2012

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• Cirugia de tumores de cabeza y cuello / cirugiaendocrina
• IFHNOS / Memorial Sloan Kettering Cancer Center:
• 2014 al 2016
 

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Published by Rodrigo Arrangoiz MS, MD, FACS, FSSO

My name is Rodrigo Arrangoiz I am a breast surgeon/ thyroid surgeon / parathyroid surgeon / head and neck surgeon / surgical oncologist that works at Center for Advanced Surgical Oncology in Miami, Florida. I was trained as a surgeon at Michigan State University from (2005 to 2010) where I was a chief resident in 2010. My surgical oncology and head and neck training was performed at the Fox Chase Cancer Center in Philadelphia from 2010 to 2012. At the same time I underwent a masters in science (Clinical research for health professionals) at the University of Drexel. Through the International Federation of Head and Neck Societies / Memorial Sloan Kettering Cancer Center I performed a two year head and neck surgery and oncology / endocrine fellowship that ended in 2016. Mi nombre es Rodrigo Arrangoiz, soy cirujano oncólogo / cirujano de tumores de cabeza y cuello / cirujano endocrino que trabaja Center for Advanced Surgical Oncology en Miami, Florida. Fui entrenado como cirujano en Michigan State University (2005 a 2010 ) donde fui jefe de residentes en 2010. Mi formación en oncología quirúrgica y e n tumores de cabeza y cuello se realizó en el Fox Chase Cancer Center en Filadelfia de 2010 a 2012. Al mismo tiempo, me sometí a una maestría en ciencias (investigación clínica para profesionales de la salud) en la Universidad de Drexel. A través de la Federación Internacional de Sociedades de Cabeza y Cuello / Memorial Sloan Kettering Cancer Center realicé una sub especialidad en cirugía de cabeza y cuello / cirugia endocrina de dos años que terminó en 2016.

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