Presentación Clínica del Cáncer Medular de Tiroides

Rodrigo Arrangoiz MS, MD, FACS, FSSO

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El cáncer medular de tiroides esporádico (75% al 80% de los casos) típicamente ocurren entre la cuarta y sexta década de la vida:

  • Sin embargo, los pacientes con enfermedad hereditaria (20% al 25% de los casos) se presentan antes.

Los pacientes a menudo tienen un nódulo tiroideo, que puede estar asociado con linfadenopatía cervical palpable (15% a 20%).

  • Sensación de molestia o dolor  también es un síntoma común del cáncer medular de tiroides.

  • La invasión local del tumor puede producir síntomas de disfagia, disnea o disfonía.

  • Los pacientes con enfermedad metastásica extensa con frecuencia desarrollan diarrea:

    • Que puede deberse a un aumento de la motilidad intestinal y al flujo alterado de agua intestinal y de electrolitos  debido a los altos niveles de calcitonina.

  • Alrededor del 2% al 4% de los pacientes desarrollan el síndrome de Cushing como resultado de la producción ectópica de ACTH.

El síndrome de MEN 2A clásico es la variante más común, y la mayoría de los pacientes portan mutaciones RET de la línea germinal en los codones 609, 611, 618 o 620 del exón 10 o el codón 634 del exón 11.

  • Casi todos los pacientes desarrollan cáncer medular de tiroides, pero los feocromocitomas tienen la penetrancia más alta en pacientes con mutaciones del codón 634 (52% a los 50 años y 88% a los 77 años).

    • Estos tumores suprarrenales son casi siempre benignos y suelen ser multicéntricos y se asocian con hiperplasia nodular suprarrenal difusa.

  • El hiperparatiroidismo suele ser leve y puede afectar de una a cuatro glándulas paratiroides.

    • Las mutaciones del codón 634 de RET se asocian con una penetrancia de hasta el 30% para PHPT, mientras que varía entre el 2% y el 12% para las mutaciones restantes.

La amiloidosis cutanea de liquen (CLA) puede ocurrir de manera esporádica o heredada, ya sea por separado o en el contexto de MEN2A.

  • Las lesiones cutáneas de CLA en MEN2A son más evidentes en los dermatomas correspondientes a T2 a 6 (región escapular de la espalda).

  • El síntoma clásico es la picazón que empeora en tiempos de estrés y mejora con la exposición al sol.

  • Las lesiones son provocadas por notalgia parestésica, una neuropatía sensorial del nervio espinal dorsal y pueden ocurrir antes del desarrollo del cáncer medular de tiroides.

  • El CLA se encuentra casi exclusivamente en pacientes con las mutaciones del codón 634 (exon 11), aunque también se han notificado casos en pacientes con mutaciones del codón 804.

  • Los feocromocitomas y el PHPT en pacientes con CLA se producen en frecuencias similares a las del clásico MEN2A.

En pacientes con MEN 2B, el cáncer medular a menudo se presenta en la infancia y suele ser muy agresivo.

  • Aproximadamente el 75% de los casos de MEN2B ocurren en pacientes con mutaciones RET de novo, mientras que el 25% ocurre en familias con antecedentes conocidos de MEN2B.

  • Alrededor del 95% de los individuos MEN2B tienen mutaciones en el codón M918T en el exón 13, y el 5% restante tiene mutaciones en el codón A883F en el exón 15.

    • El cáncer medular en este último tienden a ser menos agresivos.

  • Los feocromocitomas se desarrollan en aproximadamente el 50% de los pacientes con MEN2B.

  • Estas personas también tienen una apariencia típica que incluye anomalías oculares (párpados engrosados ​​y evertidos, ptosis leve, nervios corneales engrosados), hábito marfanoide del cuerpo, facies largas y angostas, pie pálido, pectus excavatum, paladar de arco alto, escoliosis, epifisis de la capital femoral deslizada , y ganglioneuromatosis difusa del tracto aerodigestivo.

    • Esto último puede provocar hinchazón, estreñimiento intermitente, diarrea e incluso obstrucción intestinal.

  • Algunos pacientes tienen MEN2B atípico, que se presenta más tarde en la vida (alrededor de 20 a 30 años de edad).

    • Estos pacientes tienen mutaciones dobles en la línea germinal de RET que se producen en tándem en el mismo alelo (generalmente V804M y Y806C, S904C, E805K o Q781R).

Sociedad Quirúrgica S.C. tiene un socio experto en el manejo del cáncer de tiroides:

Rodrigo Arrangoiz MS, MD, FACS

Su entrenamiento fue el siguiente:
• Cirugia general y gastrointestinal:
• Michigan State University:
• 2004 al 2010

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• Cirugia oncológica / tumores de cabeza y cuello / cirugia endocrina:
• Fox Chase Cancer Center (Filadelfia):
• 2010 al 2012

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• Maestria en ciencias (Clinical research for health professionals):
• Drexel University (Filadelfia):
• 2010 al 2012

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• Cirugia de tumores de cabeza y cuello / cirugia endocrina
• IFHNOS / Memorial Sloan Kettering Cancer Center:
• 2014 al 2016
 

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Reciente artículo publicado por Sociedad Quirúrgica S.C.
Primer autor Rodrigo ARRANGOIZ MS, MD, FACS
#Arrangoiz #HeadandNeckSurgeon #ThyroidSurgeon#SurgicalOncologist

https://www.gavinpublishers.com/…/1538199219article_pdf1150…

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Published by Rodrigo Arrangoiz MS, MD, FACS, FSSO

My name is Rodrigo Arrangoiz I am a breast surgeon/ thyroid surgeon / parathyroid surgeon / head and neck surgeon / surgical oncologist that works at Center for Advanced Surgical Oncology in Miami, Florida. I was trained as a surgeon at Michigan State University from (2005 to 2010) where I was a chief resident in 2010. My surgical oncology and head and neck training was performed at the Fox Chase Cancer Center in Philadelphia from 2010 to 2012. At the same time I underwent a masters in science (Clinical research for health professionals) at the University of Drexel. Through the International Federation of Head and Neck Societies / Memorial Sloan Kettering Cancer Center I performed a two year head and neck surgery and oncology / endocrine fellowship that ended in 2016. Mi nombre es Rodrigo Arrangoiz, soy cirujano oncólogo / cirujano de tumores de cabeza y cuello / cirujano endocrino que trabaja Center for Advanced Surgical Oncology en Miami, Florida. Fui entrenado como cirujano en Michigan State University (2005 a 2010 ) donde fui jefe de residentes en 2010. Mi formación en oncología quirúrgica y e n tumores de cabeza y cuello se realizó en el Fox Chase Cancer Center en Filadelfia de 2010 a 2012. Al mismo tiempo, me sometí a una maestría en ciencias (investigación clínica para profesionales de la salud) en la Universidad de Drexel. A través de la Federación Internacional de Sociedades de Cabeza y Cuello / Memorial Sloan Kettering Cancer Center realicé una sub especialidad en cirugía de cabeza y cuello / cirugia endocrina de dos años que terminó en 2016.

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