Etiología / Patogenia del Cáncer Medular de Tiroides

El cáncer medular de tiroides representa aproximadamente del 1% al 2% de los cánceres de tiroides en los Estados Unidos.

Estos tumores se originan en las células C parafoliculares de la glándula tiroides, que producen calcitonina.

  • Otros productos secretores producidos por las células C incluyen el antígeno carcinoembrionario (CEA), la hormona adrenocorticotrófica (ACTH), la cromogranina, la histaminasa, la neurotensina, la somatostatina y la hormona estimulante del melanocito B.

La mayoría de los cáncer medular de tiroides se producen esporádicamente (75% al 80% de los casos), pero también se encuentran en síndromes hereditarios, como neoplasia endocrina múltiple (MEN) 2A y 2B y el cáncer medular de tiroides familiar (FMTC).

  • La MEN 2A se caracteriza por desarrollar cáncer medular de tiroides, hiperparatiroidismo primario (PHPT) y feocromocitoma y representa el 95% de los casos de MEN2.

    • Hay cuatro variantes del síndrome MEN2A:

      • MEN2A clásico

      • MEN2A con amiloidosis liquen cutánea (CLA)

      • MEN2A con enfermedad de Hirschsprung

      • FMTC en el que las familias o los individuos tienen cáncer medular de tiroides pero no tiene feocromocitomas o hiperparatiroidismo (HPT).

Las formas familiares se caracterizan por mutaciones en la línea germinal en el protooncogén RET ubicado en el cromosoma 10q 11.2.

  • Codifica una proteína quinasa receptora transmembrana y se expresa típicamente en las células de la cresta neural, los arcos branquiales y el sistema urogenital.

Alrededor del 50% de los cáncer medular de tiroides esporádicos albergan mutaciones RET, y hasta el 80% de las mutaciones restantes llevan RAS (HRAS, KRAS o NRAS).

Se han descrito más de 100 mutaciones, duplicaciones, inserciones o deleciones asociadas con el cáncer medular de tiroides hereditario y se asocian con niveles variables de agresividad tumoral y correlaciones genotipo-fenotipo con otros tumores como feocromocitomas, PHPT y CLA.

La American Thyroid Association (ATA) clasifica el cáncer medular de tiroides hereditario en varias categorías de riesgo [Tabla 1].

  • La categoría de mayor riesgo (HST) incluye pacientes con MEN2B y la mutación del codón RET M918T.

  • La categoría de alto riesgo (H) incluye pacientes con mutaciones RET codones C634 y A883F.

  • Todas las mutaciones restantes se agrupan en la categoría de riesgo moderado (MOD)

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Sociedad Quirúrgica S.C. tiene un socio experto en el manejo del cáncer de tiroides:

Rodrigo Arrangoiz MS, MD, FACS

Su entrenamiento fue el siguiente:
• Cirugia general y gastrointestinal:
• Michigan State University:
• 2004 al 2010

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• Cirugia oncológica / tumores de cabeza y cuello / cirugia endocrina:
• Fox Chase Cancer Center (Filadelfia):
• 2010 al 2012

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• Maestria en ciencias (Clinical research for health professionals):
• Drexel University (Filadelfia):
• 2010 al 2012

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• Cirugia de tumores de cabeza y cuello / cirugia endocrina
• IFHNOS / Memorial Sloan Kettering Cancer Center:
• 2014 al 2016
 

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Reciente artículo publicado por Sociedad Quirúrgica S.C.
Primer autor Rodrigo ARRANGOIZ MS, MD, FACS
#Arrangoiz #HeadandNeckSurgeon #ThyroidSurgeon#SurgicalOncologist

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